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Herz- und Nierenbefall bei Morbus Fabry

Name: Herz- und Nierenbefall bei Morbus Fabry
Brand: Verlag Unser Wissen
SKU: 44750734
Price: 1237 CZK
Availability: InStock
Author: SOUAD CHELGHOUM
ISBN: 9786207107506

SOUAD CHELGHOUM

Mourad Boukheloua

Aziza BAALI

Jazyk

Němčina

Kniha Brožovaná

Libristo kód: 44750734

Nakladatelství Verlag Unser Wissen, listopad 2023

Morbus Fabry ist eine seltene, X-bedingte lysosomale Überlastungserkrankung, die bei jungen Erwachse... Celý popis

Libristo kód: 44750734

124 b

1 237 Kč

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Morbus Fabry ist eine seltene, X-bedingte lysosomale Überlastungserkrankung, die bei jungen Erwachsenen auftritt und durch Mutationen im Gen, das für -Galaktosidase A kodiert, verursacht wird. Ein vollständiger oder teilweiser Mangel dieses Enzyms führt zu einer intrazellulären Anhäufung von Triacylceramid (Gb3) und verwandten Glykosphingolipiden in vielen Zelltypen des Körpers, einschließlich Herz und Nieren. Die kardialen Manifestationen von Morbus Fabry führen zu einer hohen Morbidität und Mortalität. Bei mehr als der Hälfte der Patienten treten kardiale Komplikationen auf. Sie können herkömmliche Behandlungen gegen Bluthochdruck, Herzinsuffizienz, koronare Herzkrankheit, Herzrhythmus- oder Erregungsleitungsstörungen usw. erhalten. Gb3 reichert sich allmählich in den Podozyten, Epithelzellen und Tubuluszellen des distalen Nierentubulus und der Henle-Schleife an und führt zu den renalen Symptomen des Morbus Fabry, die sich in Proteinurie und einer verminderten Filtrationsrate äußern und zu chronischem Nierenversagen führen.